Δρ. Δημήτρης Θ. Παπαδημητρίου
Παιδοενδοκρινολόγος - Παιδοδιαβητολόγος MD, MSc, PhD
Αναπληρωτής Καθηγητής Παιδιατρικής (εκλεγείς 13.06.2024)
Υπεύθυνος Νεογνικής Παιδικής Εφηβικής Ενδοκρινολογίας & Διαβήτη
Πανεπιστημιακή Παιδιατρική Κλινική
Πανεπιστημιακό Γενικό Νοσοκομείο Λάρισας
Τμήμα Ιατρικής, Πανεπιστήμιο Θεσσαλίας
Επισκέπτης Καθηγητής Νεογνικής Παιδικής Εφηβικής Ενδοκρινολογίας
Ιατρικής Σχολής Πανεπιστημίου Θεσσαλίας 2023-2024
τ. Λέκτορας Πανεπιστημίου Joseph-Fourier, Grenoble, France
Director and C.E.O., Pediatric Endocrine Clinics ®
Οι γονείς μπροστά στις διαταραχές της εφηβείας
Η βελτίωση της διατροφής, αλλά και η αφθονία της τροφής - κυρίως όμως της «σκουπιδοτροφής» - μαζί με την βελτίωση της γενικής υγείας των παιδιών και την πιο γρήγορη ψυχοκοινωνική ωρίμανσή τους, πιθανόν και με την συνεισφορά άλλων παραγόντων (π.χ. φυτο-οιστρογόνα στις τροφές), έχουν οδηγήσει σε μία συνεχή τάση προχωρημένης ηλικιακά εμφάνισης των δευτερευόντων χαρακτηριστικών του φύλου. Ταυτόχρονα, η βελτίωση του κοινωνικο-οικονομικού επιπέδου αλλά και η ανάπτυξη των υποειδικοτήτων της παιδιατρικής φέρνει πιο συχνά τον γονιό αντιμέτωπο με διαταραχές της ήβης (π.χ. ιδιοσυστασιακή καθυστέρηση της αύξησης και της ενήβωσης, προχωρημένη ήβη).
Η ενήβωση αποτελεί την μετάβαση από την παιδική στην ενήλικο ζωή. Χαρακτηρίζεται από αλλαγές ορμονικές, μορφολογικές και ψυχολογικές. Μια παθολογική εφηβεία (καθυστερημένη, πρόωρη ή με μη φυσιολογικό ρυθμό) θα έχει επιπτώσεις τόσο στον ίδιο το παιδί όσο και στην οικογένειά του.
Η ήβη χαρακτηρίζεται από την σεξουαλική ωρίμανση που εκδηλώνεται ως:
- η αύξηση των γονάδων (όρχεων, ωοθηκών)
- η ανάπτυξη των δευτερευόντων χαρακτηριστικών του φύλου
- η επιτάχυνση της καθ’ ύψος αύξησης
Η ωρίμανση αυτή έχει ως αφετηρία το «ξύπνημα» ενός ανώτερου εγκεφαλικού κέντρου, του υποθαλάμου, και την συνακόλουθη διέγερση του άξονα υποθάλαμος – υπόφυση (ενδοκρινής αδένας του εγκεφάλου) - γονάδες με αποτέλεσμα την έκκριση στεροειδών του φύλου (οιστραδιόλη, τεστοστερόνη) και την προετοιμασία προς την γονιμότητα.
Διάφοροι παράγοντες καθορίζουν την ηλικία έναρξης της ήβης: γενετικοί, φυλετικοί, διατροφικοί και ψυχικοί. Διεθνώς καταγράφεται μία τάση έναρξης της ήβης σε νεαρότερη ηλικία, ιδιαίτερα στα κορίτσια.
Ενώ δεν είναι ακόμα επαρκώς διευκρινισμένος ο εναρκτήριος μηχανισμός που προκαλεί το «ξύπνημα» του υποθαλάμου στον εγκέφαλο, όταν αυτό συμβεί, εκκρίνεται κατά ώσεις ο εκλυτικός παράγοντας των γοναδοτροφινών (LHRH) από τους υποθαλαμικούς νευρώνες, που προκαλεί την επίσης κυματοειδή έκκριση της ωχρινοτρόπου ορμόνης (LH) από την υπόφυση, γεγονότα που προηγούνται 1 με 2 χρόνια της εμφάνισης των κλινικών σημείων της ήβης. Το φαινόμενο αυτό, που συμβαίνει κυρίως κατά τη διάρκεια του νυχτερινού ύπνου, αυξάνει διαρκώς σε συχνότητα και ένταση, οδηγώντας σε διαδοχική διέγερση της υπόφυσης, των γονάδων και τελικά όλων των ιστών στόχων των στεροειδών του φύλου. Ένα με δύο περίπου χρόνια πριν, τα επινεφρίδια έχουν ήδη αρχίσει να εκκρίνουν ορμόνες, που είναι κατά κύριο λόγο υπεύθυνες για την ανάπτυξη τρίχωσης στο εφήβαιο και τη μασχάλη καθώς για και την επιτάχυνση στο ρυθμό αύξησης που μπορεί να παρατηρηθεί πριν ακόμη γίνουν κλινικώς αντιληπτά τα σημεία της ήβης.
Η ανάπτυξη των δευτερευόντων χαρακτηριστικών του φύλου κωδικοποιείται από τους παιδοενδοκρινολόγους με βάση την κατάταξη του Tanner από 1 έως 5, με το στάδιο 1 να αντιστοιχεί στην προεφηβική εμφάνιση και το 5 στην πλήρη ανάπτυξη του ενήλικα.
Το πρώτο σημείο έναρξης της ήβης στο κορίτσι, περίπου στην ηλικία των 10 ετών (8-13), είναι η ανάπτυξη ψηλαφητού μαζικού αδένα (συχνά ετερόπλευρα στην αρχή), που συνοδεύεται (έπεται ή ακολουθείται) από την παρουσία τρίχωσης στο εφήβαιο. Η τρίχωση στην μασχάλη έρχεται 1-1,5 χρόνο αργότερα. Το μεσοδιάστημα μεταξύ αυτού του αρχικού σταδίου και της εμμηναρχής (περιόδου) είναι περίπου 2 έτη. Η περίοδος αποκτά πλήρως τον κυκλικό της χαρακτήρα μέσα σε 18 μήνες περίπου από την έναρξή της, καθώς οι πρώτοι κύκλοι είναι συνήθως αν ανωορρηκτικοί.
Τα υπερηχογραφικά (υπέρηχος μήτρας – ωοθηκών) και ορμονικά δεδομένα (μέτρηση οιστραδιόλης και γοναδοτροφικών συνήθως μετά από εξέταση πρόκλησης διάρκειας 60΄- 90΄) συμπληρώνουν τα κλινικά για την εκτίμηση της εφηβικής ωρίμανσης στο κορίτσι.
Στο αγόρι το πρώτο σημείο εφηβαρχής (που δεν εντοπίζεται όμως εύκολα από τους γονείς) είναι η αύξηση του όγκου των όρχεων (μέση ηλικία 11,5 ετών). Διαστάσεις > 25 x 15 mm (με χρήση απλής μεζούρας) ή όγκος > 3 ml (με χρήση του ορχιδόμετρου) σημαίνουν ενεργοποίηση του άξονα υποθαλάμου – υποφύσεως – όρχεων. Αρκετά συχνά (30%) την ενεργοποίηση αυτή μπορεί να ακολουθήσει μετά 1-2 έτη ήπιου βαθμού γυναικομαστία, η οποία στις περισσότερες των περιπτώσεων είναι παροδική. Η γυναικομαστία πάντως στο αγόρι απαιτεί πάντοτε ενδοκρινολογικό έλεγχο για τον αποκλεισμό κυρίως ορμονοπαραγωγών όγκων. Σημειώνεται ότι μπορεί να αντιμετωπιστεί σε αρκετές περιπτώσεις με επιτυχία με φαρμακευτική αγωγή, ενώ αν εγκατασταθεί πάνω από δύο χρόνια, την οριστική λύση μπορεί να δώσει μόνον η πλαστική χειρουργική μετά την ολοκλήρωση της ήβης.
Και στα δύο φύλα, ο ρυθμός αύξησης επιταχύνεται στην εφηβεία από τον προεφηβικό ρυθμό των 5-6 cm/yr σε 7-9 cm/yr. Η διαφορά είναι ότι τα κορίτσια εμφανίζουν την μέγιστη ταχύτητα ανάπτυξης περίπου 1 έτος μετά την έναρξη της εφηβείας (11-12 ετών), ενώ τα αγόρια έως και 2 χρόνια μετά την εφηβαρχή (13-14 ετών). Χαρακτηριστική είναι επίσης, ιδίως στα αγόρια, η επιβράδυνση στον ρυθμό αύξησης – η οποία μπορεί να αγγίξει και το κατώτερο όριο του φυσιολογικού, δηλ. 4 cm/yr – το έτος που προηγείται της μέγιστης ταχύτητας ανάπτυξης. Κατά μέσον όρο τα κορίτσια θα ψηλώσουν 25 cm και τα αγόρια 28 cm κατά τη διάρκεια της ήβης. Έτσι το τελικό ανάστημα του παιδιού εξαρτάται σε σημαντικό βαθμό από το ύψος που είχε στην έναρξη της ήβης.
Σημαντικά χρονικά σημεία (έτη)
Φυσιολογική έναρξη ήβης (κορίτσι) 9-13 (αγόρι) 10-14
Πρώιμη ήβη (κορίτσι) < 8 (αγόρι) < 9
Προχωρημένη ήβη (κορίτσι) 8-9 (αγόρι) 9-10
Καθυστερημένη ήβη (κορίτσι) > 13 (αγόρι) > 14
Προχωρημένη ενήβωση ονομάζεται η ανάπτυξη των δευτερευόντων χαρακτηριστικών του φύλου:
-
πριν από τα 8 έτη στο κορίτσι: εμφάνιση μαστών και / ή τρίχωσης εφηβαίου
-
πριν από τα 9 έτη στο αγόρι (20 φορές πιο σπάνια) : αύξηση του όγκου των όρχεων > 3 ml (μέγεθος > 25 x15 mm) και / ή τρίχωσης εφηβαίου.
Μπροστά σε μία πρώιμη ή προχωρημένη ήβη πρέπει κανείς να διαχωρίσει αν πρόκειται για κεντρική (αληθή) πρώιμη ήβη, που χαρακτηρίζεται από την πρώιμη ενεργοποίηση του νευροενδοκρινικού άξονα υποθάλαμος – υπόφυση – γονάδες και που ελέγχεται δηλαδή από ανώτερα εγκεφαλικά κέντρα, ή για περιφερική πρώιμη ήβη ή ψευδοήβη, ανεξάρτητη δηλαδή του εγκεφάλου, που οφείλεται σε αρρενοποίηση ή θηλεοποίηση λόγω αυτόνομης παραγωγής ορμονών του φύλου από τους όρχεις, τις ωοθήκες και τα επινεφρίδια.
Χωρίς θεραπεία αναστολής της πρώιμης ήβης, το τελικό ανάστημα είναι συνήθως σημαντικά χαμηλότερο από το ύψος στόχος (που υπολογίζεται από τον μέσον όρο του ύψους των γονιών -6,5 εκατοστά για το κορίτσι και +6,5 εκατοστά για το αγόρι), λόγω της προχωρημένης οστικής ωρίμανσης. Άλλη εξίσου σημαντική παράμετρος είναι η εκδήλωση εφηβικής συμπεριφοράς με ενδεχόμενες συνέπειες στην σεξουαλική ωρίμανση και στις επιδόσεις στο σχολείο και βέβαια η πιθανότατα πλήρους γονιμότητας σε πολύ νεαρή ηλικία.
Ιδιαίτερη προσοχή χρειάζεται στις περιπτώσεις προχωρημένης και ενίοτε πρώιμης ήβης που αντιστοιχούν σε μία ιδιοσυστασιακή επιτάχυνση της αύξησης και της ενήβωσης. Αυτή συνήθως συνοδεύεται από σχετικά ψηλό ανάστημα για την ηλικία, καθώς και προχωρημένη οστική ηλικία, η οποία όμως κινείται ακριβώς επάνω στην καμπύλη του θεωρητικού ύψους – στόχος. Στις περισσότερες περιπτώσεις, ακριβώς το ίδιο έχει συμβεί και σε έναν από τους γονείς, ο οποίος έχει φυσιολογικό ανάστημα. Οι μελέτες έχουν δείξει ότι η διακοπή της ήβης σε αυτές τις περιπτώσεις δεν έχει κανένα όφελος, τουλάχιστον όσον αφορά το τελικό ύψος. Η διάκριση είναι λεπτή και απαιτείται παρακολούθηση για την επιβεβαίωση αυτής της διάγνωσης. Η αναγνώριση της φυσιολογικής αυτής παραλλαγής είναι σημαντική, ώστε να αποφεύγεται η υπέρ-θεραπεία με σχήματα αναστολής της ήβης.
Το πρώτο λοιπόν που πρέπει να τεκμηριώσουμε, είναι εάν η έναρξη της ήβης είναι πρώιμη ή προχωρημένη. Εάν είναι πρώιμη, πρέπει να υπάρξει κλινική και αιτιολογική διερεύνηση για τον αποκλεισμό οποιαδήποτε παθολογίας, ενώ αν είναι προχωρημένη μπορεί να αρκεί μια απλή παρακολούθηση. Τα κέντρα που ελέγχουν την έναρξη της ήβης βρίσκονται στον εγκέφαλο. Επομένως, σε σπάνιες περιπτώσεις κάποιος όγκος ή κύστη μπορεί να έχουν ενεργοποιήσει την «πρώιμη ήβη». Αντίθετα, όγκοι των ωοθηκών, των όρχεων ή των επινεφριδίων, μπορεί να παράγουν αυτόνομα οιστρογόνα ή ανδρογόνα και να έχουμε μία κλινική εικόνα ήβης που οφείλεται όμως σε περιφερικά αίτια (όχι του εγκεφάλου).
Το οικογενειακό περιβάλλον από την άλλη μεριά παίζει καταλυτικό ρόλο στην ενεργοποίηση των μηχανισμών έναρξης της ήβης. Όσο πιο πολύ αγάπη, παροχή τροφής και φροντίδας υπάρχει, τόσο πιο γρήγορα θα ξεκινήσει η διαδικασία της ωρίμανσης του παιδιού. Χαρακτηριστικό παράδειγμα είναι τα παιδιά του 3ου κόσμου που υιοθετούνται σε Ευρωπαϊκές χώρες. Εκδηλώνουν πρώιμη ήβη σε ηλικίες των 5, 6, ή 7 ετών, πράγμα που δείχνει ότι αυτά τα αποκλισμένα από αγάπη, φαγητό και φροντίδα παιδιά, βρίσκονται ξαφνικά σε οικογένειες όπου υπάρχει υπέρ-προσφορά όσων στερήθηκαν και κατά συνέπεια εκδηλώνουν ήβη.
Ας δούμε τώρα μερικούς ιατρικούς όρους που μπορεί να αντιμετωπίσουν οι γονείς
Πρώιμη Θηλαρχή
ονομάζεται η μεμονωμένη εμφάνιση ετερόπλευρα ή αμφοτερόπλευρα μη επώδυνου μαζικού αδένα σε κορίτσια < 7 ετών, με συχνότερη εμφάνιση στην ηλικία 6 μηνών - 3 ετών. Είναι γνωστό ότι στην ηλικία 6-18 μηνών υπάρχει μία φυσιολογική ενεργοποίηση του άξονα της ήβης στα θήλεα (femaleminipuberty), μία υπερδραστηριότητα του οποίου μπορεί να οδηγήσει στην πρώιμη θηλαρχή. Δεν υπάρχουν άλλα σημεία θηλεοποίησης, δεν παρατηρείται σημαντική επιτάχυνση της αύξησης, ούτε ιδιαίτερα προχωρημένη οστική ωρίμανση. Η ανάπτυξη των μαστών είναι παροδική και μπορεί να εξελίσσεται για 6-18 μήνες. Προσοχή χρειάζεται στην παρακολούθηση των κοριτσιών αυτών καθώς μία πρώιμη θηλαρχή μπορεί είναι και το πρώτο σημάδι ή να εξελιχθεί σε κεντρική πρώιμη ήβη, ιδιαίτερα γύρω στην ηλικία των 5 ετών.
Πρώιμη αδρεναρχή
ονομάζεται η πρώιμη μεμονωμένη εμφάνιση τρίχωσης στο εφήβαιο ή/και στη μασχάλη, πριν την ηλικία των 8 ετών τόσο στο αγόρι όσο και στο κορίτσι. Πιθανότατα οφείλεται σε πρώιμη ενεργοποίηση των επινεφριδίων αλλά και σε αυξημένη ευαισθησία στα ανδρογόνα των ιστών στόχων. Η οστική ηλικία ενδέχεται να είναι λίγο προχωρημένη. Τα επινεφριδικά ανδρογόνα είναι αυξημένα για την ηλικία αλλά συμβατά με το στάδιο της ήβης κατά Tanner. Η ορμονική διερεύνηση θα επιτρέψει τον αποκλεισμό πάθησης ή όγκου των επινεφριδίων.
Εκτός από την πρώιμη ή προχωρημένη ήβη, οι γονείς συχνά έρχονται αντιμέτωποι και με την καθυστερημένη εφηβεία.
Καθυστερημένη ήβη
έχουμε όταν δεν υπάρχει ανάπτυξη μαστών στο κορίτσι στην ηλικία των 13 ετών και δεν έχουμε αύξηση του όγκου των όρχεων στο αγόρι (< 4 ml ή < 25 x 15 mm) στην ηλικία των 14 ετών.
Ο Κλινικός προσανατολισμός γίνεται από το οικογενειακό ιστορικό: καθυστέρηση ήβης (ηλικία 1ης περιόδου της μητέρας, εφηβεία του πατέρα), ανοσμία-υποσμία (σύνδρομο Kallmann), κρυψορχία (αμφοτερόπλευρη), στειρότητα σε μέλη της οικογένειας (πιθανός υπογοναδισμός) καθώς και από το ατομικό αναμνηστικό με την καμπύλη ύψους και βάρους και ταχύτητας αύξησης, δείκτη μάζας σώματος (διατροφικές διαταραχές, δυσαπορρόφηση, κοιλιοκάκη).
Η ιδιοσυστασιακή καθυστέρηση ήβης τίθεται ως διάγνωση εξ’ αποκλεισμού αφού αποκλειστούν παθολογικά αίτια: η εφηβική ανάπτυξη τελικά επέρχεται φυσιολογικά, αλλά με μεγάλη χρονική καθυστέρηση. Μετά την πλήρη διερεύνηση και αποσαφήνιση της αιτιολογίας της καθυστερημένης ήβης, προχωρούμε τόσο στην αντιμετώπιση του αιτίου όσο και στην θεραπεία ορμονικής υποκατάστασης αν αυτό είναι απαραίτητο. Μπορούμε δηλαδή χρησιμοποιώντας μικρές δόσεις ανδρογόνων ή οιστρογόνων να «ξυπνήσουμε» την ήβη όταν αυτή είναι πολύ καθυστερημένη και δημιουργεί έτσι ψυχολογικά προβλήματα στα παιδιά, τόσο γιατί υπολείπονται σε σωματική ωρίμανση από τους συνομηλίκους τους, όσο και γιατί μαζί με την ωρίμανση καθυστερεί και η καθ’ ύψος αύξηση, δημιουργώντας συχνά αίσθημα μειονεξίας.
Πρωτοπαθής αμηνόρροια
ονομάζεται η μη έλευση της περιόδου στην ηλικία των 16 ετών (η εμμηναρχή έπεται περίπου 2 χρόνια της έναρξης της ήβης). Μπορεί να οφείλεται σε σοβαρά ενδοκρινολογικά αίτια και χρειάζεται επειγόντως έλεγχο, ιδιαίτερα όταν συνδυάζεται και με κοντό ανάστημα.
Φυσικά ενδοκρινολογικό έλεγχο χρειάζεται πάντοτε και η Δευτεροπαθής αμηνόρροια (διακοπή ενός ήδη εγκατεστημένου φυσιολογικού κύκλου), η οποία μπορεί να υποκρύπτει σοβαρά ενδοκρινολογικά προβλήματα εκτός από το πιο συχνό και κοινό ίσως πρόβλημα των πολυκυστικών ωοθηκών.
Θεραπεία
Όσον αφορά τώρα στη θεραπεία της πρώιμης ήβης, στην ουσία ξεγελάμε το σύστημα που ενεργοποιεί την κεντρική εφηβεία. Γίνεται με τρόπο που δεν εμπεριέχει κινδύνους ή παρενέργειες. Με μία υποδόρια ένεση σε άλλοτε άλλο μεσοδιάστημα (από 1 έως 3 μήνες ανάλογα με την περίπτωση) χορηγούμε στο παιδί μία ορμόνη που παράγει και ο ίδιος ο οργανισμός (LHRH) και εμπλέκεται στην έναρξη αλλά και την εξέλιξη της ήβης. Είναι μία ανώδυνη (τα υποδόρια σκευάσματα) για το παιδί μέθοδος, που δε θα πρέπει όμως να ξεκινάει προτού διευκρινιστεί αν πρόκειται για πρώιμη ή προχωρημένη ήβη και αν το παιδί πρόκειται να επωφεληθεί πραγματικά από την θεραπεία αυτή είτε όσον αφορά στο τελικό ανάστημα είτε από πλευράς ψυχολογικής και ψυχο-κοινωνικής.
Καταλήγοντας, πρέπει να επισημάνουμε μια συχνή παράλειψη των γονιών, είναι ότι με το που τελειώνουν τα εμβόλια σταματάνε και οι επισκέψεις στον παιδίατρο, εκτός και αν το παιδί αρρωστήσει. Εφόσον δεν υπάρχει έστω μία ετήσια επίσκεψη, είναι αδύνατο να εκτιμηθεί άν η σωματική και πνευματική ανάπτυξη του παιδιού εξελίσσεται φυσιολογικά. Έτσι πολλές φορές οι γονείς απευθύνονται στον παιδοενδοκρινολόγο όταν πλέον η «πρώιμη ήβη» βρίσκεται σε προχωρημένο στάδιο, πράγμα το οποίο κάνει τη θεραπεία ακόμα πιο δύσκολη και τα αποτελέσματά της σίγουρα πιο φτωχά. Ας περάσουμε λοιπόν το μήνυμα όλα τα παιδιά, τουλάχιστον μία φορά το χρόνο να επισκέπτονται τον παιδίατρο τους. Πρέπει να καταλάβουμε οι Έλληνες γονείς ότι ο παιδίατρος δεν είναι μόνο για τις αρρώστιες. Άλλωστε η πρόληψη είναι και η καλύτερη θεραπεία.
Και για να μην επικεντρωνόμαστε μόνο στις σωματικές αλλαγές, ας μην ξεχνάμε ότι το παιδί αλλάζει συμπεριφορά από τα πρώτα κιόλας στάδια της εφηβείας. Συνήθως γίνεται πιο αντιδραστικό, πιο απόλυτο και ιδιαίτερα απαιτητικό, ενώ συχνά κλείνεται στον εαυτό του.